時不時的，就會遇到蠶豆症 (glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency；歐美稱之 "primaquine sensitivity syndrome") 的患者住進來病房或是走來諮詢窗口，這類患者的用藥需要非常謹慎，以免誘發蠶豆症而導致紅血球破裂、溶血、黃疸等症狀。
這一期 American Journal of Health-System Pharmacy 刊載了一篇 G6PD 缺乏症的回顧性文章，文中以藥學的角度，帶領我們重新認識這個性聯隱性遺傳的先天性代謝異常疾病（我認為不應該用基因缺陷這個詞兒~）。
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在台灣，蠶豆症的發生率約為 1.6%，男生約是女生的4倍 (2.8% vs. 0.7%)，台灣最常見的變異型皆屬 WHO 分類的第二型：嚴重 (class II: severe)：
▋僅具有不到一成的 G6PD 酵素活性 (<10% of normal G6PD activity)
▋平常不會出現溶血，或是僅為慢性非球形紅血球溶血性貧血 (No hemolysis at baseline or chronic nonspherocytic hemolytic anemia)
▋盛行於地中海和亞洲區域
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G6PD 缺乏症患者的首要顧念：預防重於治療！
▋預防觸碰到可能誘發溶血的藥物（臨床上最重要的是這七種：primaquine, dapsone, rasburicase, nitrofurantoin, phenazopyridine, pegloticase & toluidine blue；但仍有很多藥物被建議禁止、或慎用於這一類病人）
▋不要用樟腦丸或含 naphthalene 物質
▋不要吃蠶豆 (fava bean; favism)；如果嬰兒有蠶豆症，授乳婦也不能吃喔！
▋不要隨便亂吃藥，有用藥疑慮請向醫師、藥師確認確認再確認。
▋可於健保卡添加過敏註記，亦可至醫療機構索取G6PD小卡或貼紙，提高辨識與警示。
▋如發現患有蠶豆症的孩童出現黃疸、疲憊、臉色蒼白、貧血、尿液呈現深褐色時，請攜帶他近期吃過的物品盡速奔往醫院。
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Reference: Belfield KD, Tichy EM. Review and drug therapy implications of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Am J Health Syst Pharm. 2018 Jan 5. pii: ajhp160961.
link: http://www.ajhp.org/content/75/3/97
doi: 10.2146/ajhp160961.
其他相關資訊，可參閱國立臺大附醫｜基因醫學部－李妮鐘主治醫師所撰寫的《認識蠶豆症》：http://epaper.ntuh.gov.tw/health/201304/child_1.html
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